先天性肾上腺皮质增生症的治疗主要分为两步:第一、在成年前,通常需要使用糖皮质激素进行治疗,有些患者还需要使用盐皮质激素来补充糖、盐皮质激素的不足。
预防和治疗肾上腺的危象,对于21-羟化酶缺乏症和11-β羟化酶缺乏症患者,还可以降低雄激素水平,抑制男性化,平抑生长速度,推迟骨骺闭合,提高终身高,对于17-羟化酶缺乏症的患者,使用糖皮质激素还可以降低血压,纠正低血钾。
第二、成年以后,治疗的目的主要是为了改善生活质量,女性患者应该继续用药,维持月经正常,提高生育能力。
在男性患者中,除了非经典型的21-羟化酶缺乏症,一般也应该用药。